골수종 신 병증

복통

신장 질환은 종종 위험한 결과를 초래하고 신체의 정상적인 기능을 방해합니다. 돌이킬 수없는 병변의 대부분은 사망 위험을 증가시킵니다. 이러한 병리학 중 하나는 완전히 제거 할 수없는 골수종 신 병증입니다. 시기 적절한 진단과 치료를 통해 완화 기간을 늘릴 수 있습니다. 진행성 질환은 신부전의 발병을 유발하며 이것은 환자의 삶에 위험합니다.

신 병증이란 무엇입니까?

노인들은 골수종 신 병증이 발생할 위험이 있습니다. 이 질병의 위험은 장기 허혈과 혈관 죽상 경화증의 형태로 나타납니다.

질병의 증상

신장 질환은 종종 요추 부위의 통증과 팔다리의 부종으로 나타납니다. 그러나 골수종 신 병증의 증상은 크게 다릅니다. 뚜렷한 증상이 없으므로 정기적 인 검사를 통해서만 발견 할 수 있습니다.

단백뇨

Proteinuria는 신장 신 병증의 주요 증상입니다. Symptomatology는 소변에서 단백질의 검출이며, 이것은 수년에 걸쳐 발생할 수 있습니다. Proteinuria는 골수종 신 병증 환자의 65 %에서 발견됩니다. 단백질 값은 최대 허용 값 0.14 g / l로 66 g / l에 도달 할 수 있습니다.

Bens Jones Protein

벤스 존스 (Bens-Jones) 단백질의 소변에서 특이한 존재감을 보이는 신장 질환은 신부전의 급박 한 진행을 나타냅니다. 골수종 신 병증의 경우,이 기준은 모든 경우에 동시에 시행되지는 않지만 주요한 것입니다. 소변을 표준 섭씨 50 ~ 60도까지 가열하는 동안 단백질의 측정은 경우의 30 ~ 40 %에서만 발생합니다.

기타 증상

신장에 의한 손상은 심각한 단백뇨와 결핍으로 종종 발생합니다. 그러나 세관이 심각하게 영향을 받으면 부분 기능의 침해로 기능 장애가 발생합니다. 이 경우, 글루코 뇨, 인산 혈증, 저칼륨 혈증 및 Fanconi 증후군의 특징 인 다른 병변이 종종 진단됩니다. 이로 인해 골수종 신 병증을 진단하기가 어렵습니다.

진단

골수종 신 병증은 거의 진단되지 않습니다. 신장 기능 부전으로 인한 사망의 절반 이상이 질병의 발생으로 발생합니다.

사람의 혈액에서 증가 된 ESR조차도 처음에는 또 다른 정의를 발견합니다.이 질병의 확인은 이미 커질 링의 중대한 병변의 단계에서 수행되어 신부전을 밝혀 냈습니다.

질병의 진단은 반대 방법에 의해 결정됩니다 - 적절한시기에 신 병증을 검출하기 위해 장기의 가능한 병리를 모두 배제하는 것이 중요합니다. 여기에 다음과 같은 분석이 사용되었습니다.

  • 소변 검사 - 단백질 함량을 결정합니다. 그것이 존재하는 경우, 단백뇨는 부당하게 발생했을 때 제외됩니다. 환자는 감염성 질병을 용납하지 않았으며, 호흡기 질환을 호소하지 않았습니다.
  • 의사 - 골수종 신 병증의 육안 검사는 부종이없고 혈압이 증가하지만 뼈에 통증이 있고 관절에 아프다는 특징이 있습니다.
  • 2 차 연구 - Bens-Jones 단백질의 소변에서의 존재, 뼈의 X 선, 혈액 단백질의 전기 영동 및 신장 생검의 분석.

후자의 연구는 골수종 신 병증에 내재 된 장기의 형태 학적 변화의 원인을 확립하는 것이 항상 가능하지 않기 때문에 논란의 여지가있다.

치료

이 병에는 정확한 치료법이 없습니다. 그것은주의해야하며, 병리학 치료를위한 효과적인 수단의 부족. 의사는 2 년에서 4 년까지만 장기간 치료할 수 있습니다. 이를 위해 환자에게 세포 형성 억제제, 글루코 코르티코이드 및 단백 동화 호르몬 투여 코스를 투여합니다.

그러나 cytostatics와 glucocorticoids는 신부전을 진단 할 때 치료가 금지되어 있습니다. 신진 대사 호르몬 외에도 증상 치료 및 혈장 회수가 사용되지만 드문 경우입니다. 골수종 신 병증에 대한 신장 이식에서 의사는 금기 때문에 연설을하지 않습니다.

제시된 질병의 진단이 어렵고 경우에 따라서는 불가능하기 때문에 정기적 인 정기 검사를 실시해야합니다. 신장을 침범하고 병리학의 조기 진단이 이루어지면 환자들은 등록되고 훨씬 더 자주 검사 받게됩니다.

골수종 콩팥

골수종 신 병증의 임상 증상으로는 지속적인 단백뇨와 신부전의 점진적 발전이 있습니다.

Proteinuria는 골수종 신 병증의 징후이며 60-80 %의 환자에서 관찰됩니다. 종종 단백질의 심각한 손실이 있습니다 - 하루에 20g까지,하지만 그것은 더 적을 수 있습니다.

소변에 대한 전기 면역 학적 검사는 u-globulin zone에있는 "globulin peaks"가있는 알부민에 비해 globulins의 이점을 나타냅니다. p-globulin은 Bens-Jones 단백질 (큰 가벼운 사슬)이 있습니다.

골수종 신장 증후군

골수종 신 병증의 임상 양상에는 고전적인 HC 변이가 없다 : 부종, 저 단백 혈증, 고 콜레스테롤 혈증; 신장의 혈관 병변 - 고혈압, 망막 병증의 증상을 관찰하지 마십시오. β-globulins과 병적 인 paraprotein의 주요 함량을 가진 hyper-and dysproteinemia는 특징적이다. 소변 침전물에는 다양한 종류의 실린더가 있으며, 대부분의 경우 거대한 실린더 층 구조가 있습니다. 적혈구 증가증과 백혈구 증은 종종 사라집니다.

일부 환자 (23 %)에서는 급성 신 뇌척 형성의 현상이 관찰되었으며, 이로 인해 과증식이나 뇨증과 함께 급성 신부전으로 이어지고 고지혈증이 끊임없이 증가합니다.

HPP는 Bens-Jones 단백질의 방출과 함께 연장 된 단백뇨의 배경에 맞 닿아 있습니다. 이 단백질이 소변에 없다면 상당하고 지속적인 단백뇨가있는 상태에서 신부전이 발생합니다. paraprotein tubule의 패배는 polyuria 및 interstitial 조직의 이차 경화증의 원인입니다.

골수종 신우의 진단

골수종 신 병증의 의심되는 발병은 알 수없는 모든 신 병증, 특히 고단백증, 높은 단백 혈증, 고칼슘 혈증, 빈혈 등으로 고 단백뇨의 배경에 HC의 징후가없는 경우 발생합니다. 빈혈은 그 정도가 신부전의 정도와 일치하지 않습니다.

진단을 명확히하기 위해 골반, 두개골, 갈비뼈의 편평한 뼈의 X- 레이 검사를 돕습니다. 흉골이나 장골 뼈의 골수 천공, paraproteins의 검출과 혈액 및 소변의 전기 영동 연구, 그리고 마지막으로 신장의 천자 생검.

감별 진단은 골수종 신 병증이 복잡하고 질병의 최초 증상 일 뿐이며 CGN, 아밀로이드증의 의심이 있습니다.

ESR이 증가하지 않을 때 골수종의 면역 화학적 변이 중 하나 인 Bens-Jones 골수종의 경우 많은 진단 오류가 발생하며 고 단백뇨는 신염, 아밀로이드증 및 신장 종양의 징후로 해석됩니다. 이 상태에서, 정맥 주사 요법을 사용하는 환자의 검사는 돌이킬 수없는 무서운 가능성 때문에 절대 금기입니다.

골수종 신 병증 치료

이제 골수종의 치료는 세포 독성 약물 (화학 요법, 방사선 요법), 글루코 코르티코이드, 단백 동화 스테로이드, 대사 변화 예방 수단입니다. 임상 과정과 독립적으로 작용하는 Sarkolysin, cyclophosphamide, nitrosourea 유도체 (BCNV, CCNH)가 사용됩니다. 신부전증이있는 경우, sarkolysin은 누적 된 골수 독성 효과 (약물 중단 후 2 ~ 3 주 후에 발생할 수있는 무과립구증)의 가능성을 고려하여 신중하게 처방해야합니다 (3 일, 2 ~ 5 주에서 2 일 후 하루에 10mg). 이전의 일련의 플라스마 에테르 세션과 함께 시클로 포스 판을 사용하는 것이 바람직하다.

2 개월 이내에 Bens-Jones 단백질 배설량이 기준선에서 50 % 이상 감소하고 적혈구 수 (헤모글로빈이 90g / L 이상)가 지속적으로 증가하고 골 파괴 병소의 수와 크기를 늘리지 않으면 서 혈중 칼슘 농도가 감소합니다..

신부전 치료는 전통적입니다. 심한 경우 혈액 투석의 반복적 인 세션이 표시됩니다.

예측. 현대의 다발성 골수종 치료는 환자의 삶을 현저히 연장 시키며, 그 기간은 세포 증식 억제 치료법에 대한 민감성과 신부전증의 안정성에 달려 있습니다. 세포 증식 억제 요법 후 급성 백혈병이 발생할 수 있으며 그 빈도 (최대 60 %)는 세포 증식 억제 요법의 유형, 환자의 나이 및 질환의 아형에 따라 다릅니다.

골수종 신질환

신장 신장 병증이 발생하는 이유와 치료 방법

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신장병의 신 병증 - 무엇입니까? 실질 조직과 사구체 조직 모두에 영향을 끼치는이 짝을 지은 장기의이 질병은 의학에서 흔히 볼 수 있습니다. 질병의 발달과 함께 크게 위험한 합병증을 일으킬 수있는 기능을 감소시킵니다. 신부전은 신 병증 증상의 주된 원인이며, 또한 신장 발달 자체 원인이 있습니다.

질병의 병인학

신체의 특정 기관의 기능이 붕괴되면 활동 중단과 나머지로 이어질 것입니다. 그래서 그것은 신장과 함께합니다.

신장 실질은 다음 질병의 발달에 결합 조직으로 대체 될 수 있습니다 :

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  • 내분비 시스템, 예를 들어 당뇨병;
  • 임신 중 병리;
  • 신진 대사 실패, 즉 신진 대사 과정에서;
  • 원발성 신장 질환 (신우 신염, 신증, 종양);
  • 다른 장기에 국한된 종양 형성.

신 병증은 또한 신체의 모든 기관과 시스템의 건강 상태로 발전 할 수 있지만, 특정 요인의 신체에 영향이있을 때만 가능합니다.

동시에 특정 요인의 영향은 강도가 낮지 만 오래 지속되거나 일시적이지만 강력한 영향을 미칩니다. 또한 병의 병인이 있습니다.

질병의 발달에 직접적인 영향을 미치는 외부 인자들 중에서 다음과 같은 것들이 주목할 만하다 :

  • 항생제, 비 스테로이드 성 소염제, 진통제, 항 경련제와 같은 특정 약물의 유해 성분의 몸에 대한 노출;
  • 중금속, 산업 독, 화학 물질의 신체에 미치는 영향;
  • 방사선 피폭;
  • 신체 또는 알코올 중독의 급성 또는 만성 중독.

질병 분류

분리 된 모든 이유를 고려해 볼 때, 우리는 신장의 병리학 발달의 두 가지 형태를 구별 할 수 있습니다.

1 차 신장병은 의학에서 드물다. 더 자주 질병은 다른 병리학의 배경에 대해 발생합니다. 즉, 2 차적입니다. 이 경우 신 병증이 발생합니다.

  • 칼슘 oxalate. 기본적으로이 유형의 질병은 유년기에 진단되며 신체의 칼슘 대사를 위반하여 발생합니다. 옥살산염 섭취는 음식물과 함께 발생할 수 있습니다. 또한 oxalate-calcium nephropathy는 장의 병리학 적 배경으로 발전 할 수 있습니다.
  • 수산염. 그것은 유아를 포함하여 다른 나이의 사람들에게서 발생합니다. 이런 종류의 질병을 제때에 치료하지 않으면 요로 결석이나 신장 염증의 출현이 올 수 있습니다.
  • 인산염. 질병은 인과 칼슘 대사가 만성 요로 감염의 동시 발달이 생길 때뿐만 아니라 몸에서 교란 될 때, 생긴다.
  • 우 라트 노이. 이 유형의 신 병증은 1 차 및 2 차 모두 일 수 있습니다. 첫 번째 경우에는 신체의 요산 산 대사가 유전 적으로 위배됩니다. 두 번째 경우에는 병리학이 다른 질병의 합병증, 만성 과정 또는 특정 약물의 섭취로 발생합니다. 결정화와 요산의 침착은 쌍을 이루는 기관에서 일어나며, 이는 기능을 손상시키고 염증 과정을 발전시키는 이유입니다.

질병의 형태

다양한 기원의 질병에 대해 다음과 같은 형태를 강조 할 필요가 있습니다.

  • 당뇨병 환자. 그 이름은 그 자체로 말합니다. 신장의 첫 증상은 근본적인 질병, 즉 당뇨병의 발생 첫해에 나타나기 시작합니다. 신 병증의 과정을 시작하면 만성 신부전이 올 수 있습니다. 당뇨병의 모든 부작용 중 선두로 여겨지는 당뇨병 성 신증과 같은 합병증의 발생입니다.
  • 진통제. 파라세타몰, 카페인 및 아스피린이 풍부한 진통제의 장기간 과다 섭취를 배경으로 발생합니다. 이 경우 장기 기능의 공동 파괴로 만성 신부전이 발생할 위험이 있으며 괴사의 발생 및 세관의 확산 병변이 유의하게 증가합니다.
  • 고혈압. 고혈압 신 병증과 같은 질병은 고혈압의 배경에 대해 발생하며 장기의 작은 동맥의 병변이 있습니다. 오랫동안 고혈압 신 병증은 "수면"상태에있을 수 있습니다.
  • 골수종. 신장 골수종 신 병증 (Renal myeloma nephropathy) - 장기가 굳어지고 시간이 지남에 따라 증가하며 밝은 빨간색이됩니다. 이것은 신장 nephron에 영향을 미쳐 원위부에 축적되어 기관 canaliculi를 막히는 단백질 인 myeloma에 기인합니다. 골수종 신 병증은 신장이 주름살을 앓고있어 크기가 줄어드는 데 그 원인이 있습니다. 불행히도, 골수종 신 병증은 완전히 치유되지 않습니다. 우리가 진단하고 적절한시기에 골수종 신 병증의 병리학 치료를 시작한다면, 우리는 완화 단계의 기간을 늘릴 수 있습니다. 골수종 신 병증이 동반 될 수있는 가장 위험한 결과는 신부전입니다.

질병의 발병에서 어떤 증상이 발생 하는가?

질병 발병의 초기 단계에서의 증상은 매우 경미하여 사람이 단순히 신경 쓰지 않습니다. 특정 임상 증상이 없기 때문에, 증상이 나타나기 시작한 발달 중간 단계에서 병리학은 이미 진단됩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 온화한 운동 후에도 일반적인 불쾌감;
  • 빈번한 두통의 발생;
  • 바깥 세상에 대한 냉담;
  • 요통 지역에 국한된 강렬한 통증 통증 증후군;
  • 갈증을 해소하려는 끊임없는 열망;
  • 고혈압의 발달, 팔다리의 부종;
  • 배설되는 소변의 양을 줄인다.

이러한 증상과 신장 신 병증의 징후가 나타나면 적절한 진단을 위해 의사를 방문하는 것이 좋습니다. 신 병증은 면역 체계의 상태가 감소한다는 사실을 감안할 때, 신우 신염 (짝을 지은 장기의 감염성 병변)과 같은 2 차 병리학을 발병 할 위험 또한 증가합니다.

신장 병리 진단

신장 신 병증을 진단하기 위해 도구 및 실험실 연구 방법이 처방됩니다. 덕분에 다음 정보를 얻을 수 있습니다.

  • 소변에서 소금 결정을 검출 (일반 분석);
  • 특정 염분의 함량 증가를 확인하는 것 (생화학 분석);
  • 소변의 항 결정 성 능 력이 얼마나 효율적인지 결정하십시오.
  • 소변에 존재하는 칼슘증 및 과산화물과 같은 지표 검사;
  • 초음파를 사용하여 신체의 일반적인 상태를 결정합니다.

검사실 진단, 즉 소변의 일반적인 분석은 정확한 진단을 결정하는 데 도움이되지 않습니다. 어떤 경우에는 병리학 지표가 완전히 다른 질병의 발병 징후입니다. 진단을 확인하는 것은 소변의 생화학 적 분석에 도움이 될 것입니다.

calciphylaxis의 비율에 대한 테스트를 사용하면 신체의 세포 칼슘 대사가 얼마나 방해되었는지 확인할 수 있습니다. 초음파는 다양한 현미경 결석 및 기타 신 생물을 확인하는 데 도움이됩니다.

질병의 치료

신 병증 치료는 여러 단계로 수행되어야합니다. 약물 치료는 생활 습관의 변화, 나쁜 습관의 제거, 충분한 물 섭취 및 적절한 영양과 함께 권장됩니다.

긍정적 인 결과를 얻으려면 먼저 모든 병력이 신 병증 유발 원인을 제거해야합니다. 치료는 정지 상태에서 수행됩니다.

이러한 유형의 병리학의 치료에서 중요한 것은 올바른 영양이며, 그 원리는 다음과 같습니다 :

  • 대사 과정을 정상화시키고 혈액 내의 콜레스테롤 양을 줄이는 데 도움이되는 제품의식이에 충분한 포함;
  • 지방이 많은 식품의 소비를 제한한다.
  • 적절한 단백질 섭취로 음식 섭취.

적어도 일주일에 한 번은 충분한 하루 섭취량을 섭취하면서 손상을 입지 않으면 서 퇴원 일을하는 것이 좋습니다. 가능한 한 많은 빵집 제품,식이 스프, 희박한 고기, 유제품, 메밀 죽, 감자와 호박, 당근을 먹어야합니다.

금지 된 제품 중 주목할 가치가있는 제품은 다음과 같습니다.

  • 아이스크림;
  • 초콜릿 바 및 타일;
  • 마늘;
  • 양파.

동등하게 효과적인 신 병증의 치료, 즉 약초를 사용하는 것입니다 :

  • 세인트 존스의 마약, 머위, 야로우, 쐐기풀. 동등한 비율의 의약 성분은 잘게 잘게 섞여야한다. 2 큰술을 끓는 물에 4 분의 1 리터 부은 다음 약 한 시간 동안 방의 어두운 구석에 넣으십시오. 주입을 주장하고 냉각시킨 후에 하루에 2 번 복용하십시오.
  • 아마 씨, comfrey, bearberry, dyerock, 검은 딸기 잎, 주니퍼. 동등한 비율로, 성분은 끓는 물로 부어지고 짧게 삶아진다. 약물을 준비하고 냉각시킨 후 하루 동안 섭취 할 수 있습니다.
  • 수레 국화, 자작 나무 싹, bearberry, 3 잎 시계. 구성 요소는 끓는 물을 부어 10 분간 끓입니다. 완제품을 하루에 2 번 사용하십시오.

질병의 발병을 예방하는 방법

다소 복잡한 질환은 예방하기가 훨씬 쉽습니다. 신장 성 신 병증의 발생 가능성을 줄이기 위해서뿐만 아니라 몇 가지 간단한 권장 사항을 따르는 것으로 충분합니다.

  • 매일 신선한 공기 속에서 걷는다.
  • 합리적 신체 활동 및 활동적인 스포츠;
  • 올바른 생활 습관, 즉 금연과 술 마시는 것;
  • 신체의 당 함량을 체계적으로 모니터링;
  • 일반 소변 및 혈액 검사의 예방 적 전달을위한 전문가 방문;
  • 적절한 영양.

모든 질병은 완치 될 수 있지만시기 적절한 진단만으로 치료할 수 있습니다.

신장 섬유증의 원인과 치료 가능성

Retroperitoneal fibrosis는 retroperitoneal space의 fibro-adipose tissue에서 만성 염증 과정이다. 이 상태는 신장 손상, 요관 폐쇄 및 골반 장기 질환을 유발합니다. 병리학은 30-60 세의 남성에서 가장 흔히 진단되며, 환자는 허리와 사타구니 통증, 혈압 상승 및 배뇨 문제를 호소합니다. 환자의 30 %에서 골반 부위에 종양이 형성되는 것을 알 수 있습니다. 신장 섬유증이 어떻게 나타나고, 무엇이며, 어떤 합병증이 발생할 수 있는지, 신장 학자는 자세히 설명합니다.

임상 사진

증상의 밝기는 질병의 단계와 병리학 적 과정의 확산 속도에 달려 있습니다.

대부분의 경우, 병의 첫 징후는 결합 조직의 증식 초기부터 2 개월 후에 나타나지만 때로는 질병이 2 ~ 10 년 동안 진행됩니다.

신장 섬유증의 초기 단계에서 허리, 측면에 둔한 암시 적 통증을 유발합니다. 불편 함이 끊임없이 나타나며, 종종 통증이 사타구니, 성기에서 허벅지의 안쪽 표면으로 쏘여집니다. 환자들은 혈압 상승, 전반적인 약화, 급격한 효율 저하를보고합니다. 통증은 하나 또는 양면입니다. 약 3 분의 1의 환자가 쉽게 알 수 있기 때문에 복부에 종양이 있습니다.

질병이 진행됨에 따라 요관, 대동맥 및 하대 정맥이 압축됩니다. 배설 된 소변의 양은 유기체의 일반적인 중독 증상과 함께 감소하거나 완전 무증상이됩니다. 비뇨기 과정의 위반은 신장 (신우 신염)의 염증, 골반의 병변 (수면 신화), 돌 형성 및 만성 신부전으로 이어진다.

한 가지 신장 만이 영향을받는다면, 두 번째 신장은 영향을받는 장기의 기능을 보완합니다.

또한 환자는 고혈압의 증상을 호소합니다 :하지의 부종, 두통, 흐린 시력과 청력, 메스꺼움. 신장이 순환 적으로 혈액의 양이 증가하여 혈압 지표가 증가하고 있으며, 신장은 정 성적으로 여과 할 수 없습니다. 얼굴에 붓기가 나타납니다. 가장 자주 눈 아래, 손과 발에 나타납니다. 피부를 누르는 경우 손가락에서 눈에 띄는 움푹 패임이 남아 있습니다.

신장 섬유증에있는 요독증의 증상 :

  • 메스꺼움, 구토;
  • 현기증, 혼란;
  • 건조하고 가려운 피부;
  • 암모니아 냄새가 입에서;
  • 경련;
  • 여성의 월경 장애;
  • 발기 부전, 남성의 과민증.

신우 신염 (pyelonephritis)의 발달로 체온이 상승하고 요로 결석 (신장 결석)이 신장 산통, 혈뇨 (소변의 혈액)를 유발할 수 있습니다. Uremia는 혈액의 침체로 이어지고, 폐 부종이 발생하는 배경에 따라 미생물 및 장 기능이 교란됩니다.

신장의 섬유 혈종 증은 정맥혈 고혈압을 특징으로합니다 - 발달의 원인은 하대 정맥 섬유 성 신 생물의 압박입니다. 환자는 하반신의 정맥류, 정맥류의 증상을 보이게됩니다.

질병의 원인

과학자들은 신장 섬유증의 병인학을 완전히 파악하지 못했지만 병리학을 유발할 수있는 자극 요인을 복잡하게 방출합니다.

  • 만성 간 질환;
  • 기계적 복부 부상;
  • 독성 물질 중독, 마약;
  • 소화관의 질병;
  • 비뇨 생식기 감염;
  • 척추 결핵;
  • 자가 면역 질환;
  • 방사선 치료 및 화학 요법;
  • 암;
  • 에르고 타민 제제의 장기간 또는 통제되지 않은 사용, Metisergid.

단지 2/3의 환자에서 신장 섬유증의 원인을 정확하게 결정할 수 있으며, 다른 경우에는 특발성으로 인정됩니다.

병인

경화의 병리학 적 과정은 말초에서 발생하기 시작하며, 요관과의 교차점에서 장골 혈관 주위에 위치한 후 복막 지방 조직에 국한된다. lipomatosis의 진행이 신장의 문에 도달함에 따라. 첫째, 한 기관이 감염되면 섬유 성 종양이 두 번째 (30 %)로 퍼질 수 있습니다.

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질병의 활성 기간 동안, ureter가 압착되고, 소변 배설이 어려워집니다. 이 과정은 신장 실질의 염증, 골반의 병변, 부비동에 의해 복잡해지며, 만성 신부전으로 이어진다. 그리고 비뇨 기 기관이 점진적으로 위축된다. 결장에있는 지방 조직의 압축은 장폐색을 일으킬 수 있습니다.

신장 부비동 (혈관염)의 섬유 혈종 증은 신장 문과 섬유 혈관을 통한 경화의 변화로 발생합니다. 병적 인 역류가 있습니다. 즉, 뇨는 간질 조직으로 던져지고, 신장을 흘리는 혈관과 림프관으로 침투합니다.

골반 장기를 공급하는 대정맥과 동맥에 섬유증이 퍼지면 혈전증이 발생하여 허혈을 일으켜 골반 통증, 소변증, 뇨증 및 혈액 요소의 농도가 증가합니다. 비 영구적 인 증상으로는 환자의 피부 색이 황달까지 변하고, 다리가 부어 오르며, 소화 불량이 포함됩니다. 선박의 완전한 폐색은 치명적입니다.

진단 검사

섬유증의 초기 단계에서 약하게 나타날 수 있으며, 소변 조성을 연구 할 때 특성 변화가 관찰되며 단백질이 발견됩니다. 혈액 검사 결과 ESR과 α- 글로불린 수치가 증가하는 것으로 나타났습니다. 혈액에 uremia와 renal insufficiency가 있으면, 높은 농도의 요소, 크레아티닌이 주목됩니다.

신장의 상태, 배설 채널, 엑스레이, 배뇨 요법, 초음파, 컴퓨터 단층 촬영을 평가합니다. 대조적 인 장골 혈관의 초음파 검사는 신장의 내강 확장, 요관 폐쇄를 확인합니다.

섬유화의 주요 원인은 다른 장기의 만성 질환 일 수 있으므로 추가 검사를 실시하고 주요 기능이 손상되지 않았는지 확인해야합니다. 높은 유익한 진단 방법은 복강과 복부의 복강경 검사이며 요추 부위의 생검입니다. 획득 된 생검의 조직학을 수행 할 때 지방 조직에 많은 수의 피브린 세포가 나타납니다.

신장 섬유종은 암, 비뇨기 계통의 결핵, 비정형 국소화 된 췌장 낭종과 구별됩니다.

치료 방법

약물 요법은 ureter, intestines 또는 혈관의 압박의 증상이 없을 때 질병의 초기 단계에서 처방됩니다. 환자는 비 스테로이드 항염증제, 글루코 코르티코이드, 면역 억제제를 권장합니다. 필요한 경우 항생제, 해열제, 항 고혈압제로 증상을 치료하십시오.

활성 단계에서, 약물로 섬유증을 치료하는 것은 비실용적이며, 환자는 외과 적 개입을 보인다.

의사는 경화 된 지방 조직을 절제하고 압착 된 기관의 내강을 증가시킵니다 (ureterolysis). 때때로 소변이나 혈액의 정상적인 흐름을 회복하기 위해서는 성형 수술과 스텐트 삽입이 필요합니다. 만약 양쪽 요도가 막혀서 소변의 통로가 회복 될 가능성이 없다면, 복강의 전벽으로가는 신장 (neoprostoma) (인공 구멍)을 부과하십시오.

신장 섬유종이 기관을 완전히 파괴 할 때 위축과 주름이 생기며 부분 또는 완전 신 절제술이 시행됩니다. 이러한 수술은 두 번째 신장이 정상적으로 작동하는 경우에만 수행됩니다. 여러 협착의 경우, 수면 무호흡증의 심한 단계에서 요관은 장 분절로 대체됩니다.

다발성 골수종에서의 신장 손상

  • 다발 장애에서의 신장 손상이란 무엇인가?
  • 다발성 골수종에서 신장 손상의 원인
  • 골수종에있는 신장 손상의 증후

다발 장애에서의 신장 손상이란 무엇인가?

신장 손상은 골수종의 가장 빈번한 임상, 형태학 및 실험실 (생화학) 발현으로 간주되며, 동시에이 질병의 가장 심각하고 바람직하지 않은 예후 합병증 중 하나입니다. 다발성 골수종의 신장 손상 빈도는 60 ~ 90 %, 심지어 최대 100 %입니다. 대부분의 경우 (A. Peleschuk에 따르면, 28 %) 신장의 병리학 적 변화가이 질환의 신장 형태를 분리하기위한 기초로 사용 된 최초의 임상 적 및 실험실 발현입니다. 골수종 신 병증 (myeloma nephropathy) 또는 골수종 신질환 (myeloma kidney)으로 불리는 골수종으로 인한 신장 손상은 흔히 "파라 프로틴 혈증 신 병증"으로 나타납니다 (N. Andreeva, 1979). 신장의 병리학 적 변화는 다른 성질을 가질 수 있으며 중요한 다형성이 다양합니다. 어떤 경우에는 다발성 골수종에 엄격히 관련되며 파라과 이상 단백증으로 인한 것입니다. 용어 "골수종 콩팥"은 이러한 유형의 신장 손상에 해당합니다. 골수종 신 병증의 다른 사례에서 신장의 변화는이 질환에 대해 비 특이 적이거나 (특히 엄격하지는 않음) 신우 신염, 신장 아밀로이드증, 신장 석회 증, 동맥 경화증으로 나타납니다.

상대적으로 빈번한 신우 신염과 신장 동맥 경화증은 골수성 환자에서 노인이 유행하고 감염에 대한 신체의 저항성이 감소함에 따라 설명됩니다.

골수종 신 병증의 발생 기전을 더 잘 이해하기 위해서는 형태 학적 및 임상 적 증상이 골수종 질환 자체의 병리학 적 본질에 대해 상세하게 멈추지 않는 것이 바람직하며이 질환의 주요 증상과 진단 기준을 상기시켜 준다.

골수종 (골수종, plasmacytoma). 이것은 골수 뼈의 주된 병변을 가진 종양 과형성 유형의 전신성 질환으로 망상 형질 세포의 악성 증식을 특징으로한다 (GA A. Alekseev, 1971).

다발성 골수종에서 신장 손상의 원인

골수종의 병인학은 아직도 명확하지 않습니다. 그 특징은 병리학 적 단백질 인 paraproteins을 생산하는 골수종 세포의 능력입니다. 따라서 다발성 골수종은 "paraproteinosis"라고도합니다.

이 질병은 주로 45-65 세의 나이에 발생하며 현저한 성장을 보입니다. 이는 개선 된 진단뿐만 아니라 노인 비율의 증가 때문이기도합니다. 비록 골수종 질환의 사례가 관찰되었지만 : 젊은 나이에. 남자와 여자는 거의 같은 빈도로 아프다.

골수종에있는 신장 손상의 증후

골수종의 임상 양상은 뼈와 조혈 계통의 병변, 대사 장애 (주로 단백질과 미네랄) 및 내장 병리로 인한 것입니다.

환자의 50 % 이상에서 발견되는 다발성 골수종의 첫번째 임상 증상은 약점, 성능 및 식욕 감소, 무력감, 체중 감소 및 뼈 통증과 같은 일반적인 증상입니다. 흔히 질병은 갑작스런 뼈의 통증이나 뼈 중 하나의 자발적인 골절로 시작됩니다. 어떤 경우에는 환자가 실수로 소변에서 단백질을 검출하거나 ESR을 증가시켜 의학적 도움을 구합니다.

골격계의 병리학 적 변화는 다발성 골수종의 가장 빈번하고 특징적인 임상 양상이다. 그들은 전형적인 통증, 부종 및 골절의 3 가지 증상으로 표현됩니다. 환자의 75-90 %에서 환자는 뼈 통증 (ossalgia)에 대해 의학적 도움을 구합니다. 그들의 발생은 골수종 조직의 종양 성장으로 인한 뼈의 파괴적인 변화와 관련이 있습니다. 주로 평평한 뼈가 영향을받습니다 - 두개골, 흉골, 늑골, 척추, 장골 및 근위 관상 뼈 (어깨, 허벅지). 이 질병의 후기 단계에서는 눈에 보이는 기형이 나타나고 50-60 %의 환자에서 자발성 골절이 관찰됩니다. 특히 늑골, 척추 및 허벅지의 빈번한 골절. 이 경우, 척추는 평평 해지고, 변형되고 (압박 골절), "물고기 척추"의 형태를 취하고 환자의 성장이 단축됩니다. 편평한 뼈에서 나오는 종양 (골수종)은 보통 크기가 여러 개인 경우가 많습니다. 약 15-20 %의 경우에서 발견됩니다.

방사선 사진에서 직경이 수 밀리미터에서 2-3 cm 이상인 둥근 모양의 뼈 결함이 발견되어 두개골의 뼈에는 "나방이 먹거나 피어싱에 의해 부러진 것"으로 나타나 소위 "새는 두개골"의 특이한 X 선 사진을 만듭니다. 관상 뼈의 근위 부분 (어깨, 대퇴골)에서 뼈의 결함은 방사선 적으로 "비눗 방울"또는 "벌집"의 형태로 감지되며 병리학 적으로 변형 된 척추는 "생선 척추"와 유사합니다.

질병의 초기 단계에서 말초 혈액의 패턴은 일반적으로 규범과 크게 다르지 않습니다. 그러나 질병이 진행됨에 따라 모든 환자는 정상적인 색소 성 유형의 빈혈이 발생합니다. 병원체의 발병 기전은 완전히 명확하지 않습니다. 빈혈의 발생과 증가는 골수와 골수종 조직 요소의 대체와 관련이 있습니다. 빈혈의 심각성과 빈도는 다를 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 백혈구 감소증 (호중구 감소증)이 나타납니다. 절대 monocytosis가 흔히 관찰되며 2-3 %의 환자 및 호산구 증가증에서 관찰됩니다. 일부 환자는 고혈압 성향의 경향이 있으며,

cytosis (주로 질병의 초기 단계에 있음); 혈소판 감소증은 다발성 골수종의 특징이 아닙니다. 일반적으로 망상 적혈구의 수는 증가하지 않습니다. 아마도 출혈성 증후군의 발병으로 그 기원은 복잡하고 완전히 명확하지 않습니다. 다발성 골수종의 전형적인 증상은 뚜렷한 증상 (최대 50-70 mm / h)과 ESR의 꾸준한 증가입니다. ESR은 종종 뼈와이 질환의 다른 증상이 나타나기 오래 전에 감지됩니다.

흉골 천자로 얻은 골밀도를 분석 한 결과 대다수의 환자 (90-95 %)에서 종양 (골수종) 세포가 15 % 이상 존재하는 뚜렷한 골수종 세포의 증식이 나타났습니다. 골수 점에 대한 연구는 결정적인 진단 적 가치입니다.

다발성 골수종에서의 단백질 병리학 증후군은 고 - 및 파라 프로틴 혈증 (또는 pathoproteinemia)의 형태로 가장 명확하게 나타납니다. 이러한 단백질 대사 장애는 면역 글로블린 그룹의 병리학 적으로 변화된 혈청 (골수종) 세포 인 patho (또는 para) 단백질의 과잉 생성과 관련이 있지만 상응하는 정상 IgM, IgG 및 IgA 분획과는 유사하지는 않습니다. 이것은 고 감마 글로불린 혈증을 특징으로하는 다른 원인 (예 : 류마티스 성 관절염, 간경변증 등)의 골수종 파라 프로틴 혈증과 dysproteinemia 사이의 근본적인 차이입니다. 결과적으로, 전기 영동 글로불린 분획의 정량적 인 비율은 그들의 정성적인 특징이 골수종에 대한 진단 적 가치를 갖는다. 다발성 골수종의 혈청에서 정상적인 u- 글로불린의 함량은 증가하지 않을뿐만 아니라 반대로 항상 저 감마 글로블린 혈증이 있음을 의미합니다. 단백질의 전기 영동으로 paraproteinemia는 90-92 %의 경우에서 발견됩니다. 동시에 골수종 파라 프로틴 혈증의 가장 중요하고 구체적인 기준은 y-, b- 분획물 사이 또는 y-, b- 및 드물게 a-2-globulin 분획의 영역에서 단백질 도상에 좁은 M 띠가 존재한다는 것입니다.

골수종 paraproteinemia 들어, 매우 특징 및 pathognomonic 기호 소변에서 저 분자량 벤즈 존스 단백질 (40,000의 분자량)의 존재입니다. 이 단백질은 골수종 세포에서만 합성됩니다. 혈류가 작기 때문에 신장에 의해 빠르게 배설되고 소변에 나타납니다. 크레아티닌처럼, 신장은이 단백질에서 혈액을 거의 완전히 정화합니다. 따라서 혈액에서 최소한의 양으로 만 검출 할 수 있으며 면역 전기 영동의 도움을 필요로합니다. 사구체 여과기를 자유롭게 관통하는 Bens-Jones 단백질은 고립 된 단백뇨에 대한 골수종의 전형적인 패턴을 제공합니다. 전기 영동으로이 단백질을 검출하는 것이 진단 적 중요성을 지니고 있으며, 명확하지 않은 단백뇨를 가진 노인에게 특히 중요한 임상 증상이 나타나기 전에 조기 진단을 할 수 있습니다. 소변에서 골수종의 후기 단계에서만 상당한 양의 다른 (혈청) 단백질이 검출되어 Bens-Jones 단백뇨의 특징 인 전기 영동 패턴을 평준화합니다.

다발성 골수종에서 고 단백 혈증 (80-90 g / l 이상)은 50-85 %의 경우에서 발생하며 때로는 150-180 g / l에 도달합니다. 이는 고 알부민 혈증에 의해 유발되며, 저 알부민 혈증과 함께 A / G 계수가 크게 감소합니다 (0.6-0.2).

다발성 골수종에서의 내장 병리는 신장 손상, 간, 비장 및 기타 장기에 의한 경우가 가장 빈번하게 나타납니다. 환자의 5-17 %에서 간장 및 (또는) 비장 비대가 감지됩니다. 종양 세포 세포 침윤은 모든 내 장기에서 발견 될 수 있지만 임상 적으로 드물게 나타나지는 않습니다. 일반적으로 부검에서 발견됩니다.

골수종 신장은

만성 신부전증은 다른 병인 (특히 사구체 신염)의 CRF와는 달리 동맥성 고혈압 및 저 칼슘 혈증의 발생을 동반하지 않습니다. 만성 신부전의 단계를 포함하여 그러한 환자의 혈액 중 칼슘 수준은 항상 높아집니다. 혈액에서 소관 결석이 발생하면 소듐과 염소의 양이 증가하고 칼륨 함량은 감소하는 반면 소변에서는 나트륨, 염소, 칼슘, 인의 일일 배설이 감소하고 칼륨의 배설이 증가합니다.

골수종 병과 마찬가지로 골수종 신 병증의 진행 과정은 만성적 인 진행성이며 만성 신부전이 발생합니다. 만성 신부전증은 약 1/3의 경우 사망의 직접적인 원인입니다.

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골수종 신 병증

골수종 신 병증의 발병 기전에 관해서는 병리학 적으로 신 네 신 손상의 주요 원인이된다

(비정상적인) 단백질 - 파라 단백질. 이 사실을 고려할 때 골수종 신 병증의 기원은 "퇴원 신전"의 고전적인 사례로 간주됩니다 (G. A. Alekseev, 1970). 진성 골수종에 특이적인 신장은 말초 세뇨관에 병리학적인 골수종 단백질의 침전물이 침착되어 막힌 것과 후자에 손상을주는 것으로 간주됩니다. 동시에, 골수종 세포에 의해 합성 된 Bens-Jones 미세 분자 단백질은 혈류에 들어가 신장에 도달하여 손상되지 않은 사구체 여과기를 쉽게 통과합니다. 액체가 산성 반응을하는 세관 내강에는 사구체에서 여과 된 단백질 덩어리가 응고되어 많은 수의 실린더가 형성되어 원 구관의 루멘을 막습니다. 결과적으로, 관강 내피의 팽창과 이른바 신장 내 수층 신증 (신질 화증)의 발달과 함께 세관의 상부 (근위) 부분에서 혈관 내 압력이 증가합니다. 또한, 관상 상피에 부분적으로 재 흡수 된 병리학 적 단백질은 간질 조직을 관통하여 신장 간질의 부종, 림프구 침윤의 출현으로 인한 림프 정체, 즉 간질 조직 (간질 신염)에서의 염증 과정을 유발한다. 결과적으로 hyalinosis와 interstitial sclerosis가 나타나고, 사구체, nephrons, 신장의 신장 결핍이 뒤 따른다. 세관의 손상으로 인해 신장 증후군이 발생할 수 있습니다.

다발성 골수종에서 발견 된 밤의 다른 모든 병변은 비특이적입니다. 따라서 신우 신염은 감염의 결과로 발생할 수 있습니다. 약 5-25 %의 환자가 신장 아밀로이드증을 앓게됩니다. 대사 장애는 종종 간질 신염뿐만 아니라 신석 석증 및 요로 결석의 발달로 이어진다.

질병 Myeloma nephropathy의 과정

거시적으로, 골수종 신 병증이있는 신장은 강렬한 일관성을 지니고 강렬한 붉은 색으로 확대됩니다. 절개 부위에는 부종성 수질이 돌출되어 있습니다. 어떤 경우에는 신장의 크기를 줄이고 수축시킬 수 있습니다.

조직 학적으로 주요 변화는 말단 세뇨관에서 발견됩니다. 골수종 신질환의 가장 큰 특징은 칼슘 (석회질 실린더)의 침착과 함께 일부 영역에서 세관의 확장 내강에 실린더가 풍부하다는 것입니다. 이러한 실린더의 모양은 Bens-Jones 단백질의 침전과 관련이 있습니다. 어떤 경우에는 세관의 대부분이 균질 단백질 덩어리로 가득 차 있습니다. 때로는 독특한 박편 형태의 실린더가 이물질의 재 흡수 세포와 같은 거대 세포에 의해 주변부에 포위됩니다. 관상피는 유리 - 액포, 액포 및 세분화 된 이영양증의 형태로 현저한 변화를 겪으며 쉽게 박리됩니다. 상피의 이러한 변화는 주로 Bens-Jones 단백질의 재 흡수가 일어나는 세뇨관의 근위부에서 발생하며 상피 세포에 직접적인 손상을주는 것으로 여겨진다. 어떤 경우에는, paraproteins의 예금은 사구체, 간질 조직 및 혈관 주위에서 발견됩니다.

그러나 골수종 신 병증이있는 신장 사구체는 아밀로이드증이 동반 된 경우를 제외하고는 거의 병리학 적으로 변화하지 않는다는 점에 유의해야합니다. 섬유증 및 세포 침윤물이 간질 조직에서 발견됩니다 (최소 50 %의 경우). 사구체와 같은 신장 혈관과 진성 골수종의 신장은 거의 그대로 유지됩니다. 심하고 장기간의 고칼슘 혈증에서 신석 회화와 돌 형성이 발생합니다 (약 10 %). 골수종이 주로 노인에서 발생하기 때문에 신 혈관의 죽상 동맥 경화증이 종종 발견되며 신장 허혈의 가능성이 이것과 관련되어 있습니다. 미래에 언급되는 림프 순환 및 혈액 순환의 장애는 만성 신부전의 임상상과 함께 네프론의 죽음과 신장 경화증의 발달로 이어진다. 개별 환자에서 신장에서의 골수종 신 병증의 임상 적 및 실험적 증상의 정도에 관계없이 유의 한 변화는 발견되지 않았다는 것을 알아야한다.

골수종 신 병증의 증상

골수종 신 병증의 임상 양상은 중요한 다양성을 특징으로합니다. 그것은 신장의 병리학 적 변화의 본질과 다른 장기와 체계, 주로 골격계에 대한 손상의 증상에 달려 있습니다. 골수종 신질환의 가장 초기이고 가장 영구적 인 증상은 단백뇨이며 이는 환자의 65-100 %에서 발견됩니다. 그것의 발현은 단백질의 흔적에서부터 3.3-10 g / l까지 다양하며 때로는 33 g / l 및 66 g / l에 이릅니다. 수년 동안 지속적이고 지속적인 단백뇨가 골수종의 유일한 증상이었던 사례가 있습니다. 때로는 단백뇨가이 질환의 다른 증상을 나타낼 수 있습니다. 이런 경우에는 고립성 요도 증후군이있는 만성 사구체 신염이 드러나는 데 오랜 시간이 걸립니다. 종이 또는 전분 겔에서의 소변 단백질의 전기 영동 및 면역 전기 영동을 사용하여 전기 영동 사진의 피크와 유사한 단클론 항체 ( "M"gradient)의 형태로 골수종 단백질의 미세 분자 (Bens-Jones 단백질) 성질을 확립 할 수 있습니다 혈청 단백질. Bens-Jones uroprotein은 골수종 환자의 95 %의 소변에서 전기 영동으로 검출됩니다 (GA A. Alekseev, 1970). 따라서, 각각의 경우에있어서, 특히 노인에서의 불명확 한 병인의 단백뇨는 원칙적으로 단백뇨의 전기 영동, 즉 단백 질 검사를 수행하는 것이 필요합니다. 골수종 신 병증이있는 환자의 단백 질 검사의 경우, 다른 원인의 단백뇨와 달리 글로불린이 알부민보다 "글로불린 뇨증의 피크"를 압도합니다. 상기를 고려하여, 위에서 언급 한 방법의 도움으로 소변 단백질의 질적 특성은 중요한 진단 적 가치를 갖는다.

골수종 신 병증의 경우, 소변에서 Bens-Jones 단백질의 검출이 특징적입니다. 그러나 소변을 50-60 ° C로 가열하는 전형적인 연구에서 Bens-Jones 단백질은 환자의 30-40 %에서만 검출됩니다. 한편 소변에서 단백질의 지속적인 존재가 돌이킬 수없는 신부전의 급박 한 발전을 나타낼 수 있기 때문에 진단은 진단뿐만 아니라 예후의 중요성을 가지고 있습니다. Bens-Jones 단백질은 대량의 소변 단백질을 구성하며 일일 배설량은 20g 이상에 달할 수 있습니다 (I. Ye. Tareeva, N. A. Mukhin, 1986). 유영 성 실린더는 소변 침전물에서 끊임없이 발견되며, 종종 세분화 된 상피 통이 발견되며, 신우 신염 (pyelonephritis leukocyturia)의 경우에는 검출됩니다. 혈뇨는 골수종 신질환의 특징이 아니며, 드물게는 약간의 적혈구 증가증 (3~10 적혈구)이 있습니다. 약 1/3의 환자가 인산구증과 알칼리성 소변을 관찰했습니다.

부종, 동맥 고혈압 및 안저 혈관의 변화는 골수종 신 병증의 특징이 아니며 신부전이 발생한 경우에도 일반적으로 없습니다. 혈압은 일반적으로 질병이 진행됨에 따라 증가하지 않고 감소하는 경향이 있습니다. 부종은 골수종 신증이 신 증후군을 동반 한 신장 아밀로이드증으로 나타날 수있는 드문 경우에만 가능합니다.

임상 적으로 골수종 신 병증은 상대적으로 신속하게 (아 급성) 진행성 신부전증으로 일종의 "분비 신증"으로 발생하며, 다뇨증은 다뇨증, 사구체 여과 감소, 고혈압, 그리고 고혈압성 요독증으로 인한 치명적인 결과를 초래합니다. 다발성 골수종에서의 신부전은 환자의 20-40 %에서 발생하며이 환자들에게 (감염 합병증 후) 두 번째로 흔한 사망 원인으로 간주됩니다. 신부전의 발병은 대개 환자의 약 1/3에서 Bens-Jones 단백질의 존재로 다소간의 단백뇨가 연장되기 전에 발생합니다. 흥미있는 것은 소변에서이 단백질이 없다면, 신장 부전은 단백뇨가 뚜렷하고 장기간이라도 발병하지 않는다는 것입니다. 관상 피질에 신 독성 효과가있는 Bens-Jones 단백질 외에도 고 칼슘 혈증, 고뇨 산 혈증, 혈장 점도 증가, 신장 석회 증 및 발달과 같은 요인들뿐만 아니라 신장 기능 부전의 발달 메커니즘, 세뇨관 루멘 (관상 장애)의 장애 메커니즘, plasmacytic 침윤의 개별 사례.

Proteinuria 및 만성 신부전은 골수종 신 병증의 가장 흔하고 특징적인 징후입니다. 다른 신장 증후군과 증상은 덜 일반적입니다 (급성 신부전, 신 증후군, Fanconi 증후군).

어떤 경우에는 골수종 신 병증의 초기 발현으로 체포 자 (arrester)가 발생할 수 있습니다. 그 원인은 다양합니다 : 단백질 침전물 또는 칼슘 결정화 (신석 회화)로 세뇨관을 막는 결과가 가장 흔합니다. 예를 들어, 명확하지 않은 기원의 단백뇨의 원인을 밝히기 위해 수행 된, 정맥 내 (배설) urography 직후의 골수종 환자에서 급성 신부전증의 발병 사례가 설명된다. 이런 경우 ARF는 매우 어렵고 치명적입니다. 따라서 다발성 골수종이 의심되고이 질환의 진단이 이미 확립 된 경우에는 배뇨 요법이 금기입니다.

이미 언급했듯이 골수종으로 인한 신 증후군은 드물며 일반적으로 아밀로이드증이 추가 된 결과입니다.

어떤 경우에는, 세뇨관의 심한 병변으로 골수종 신 병증이 발생하는 경우, 부분 기능의 침해로 뚜렷한 기능 장애가 발생합니다. 그 결과, 글루코 코르티 아, 아미노 산 뇨증, 인산 혈증, 저칼륨 혈증, 및 고실혈증, 즉 종종 골수종을 복잡하게하는 팬 코니 증후군의 징후가 나타날 수있다.

골수종 신 병증 및 골수종 질환 자체의 치료는 만성적 인 진행성이며 만성 신부전증의 발병은 약 1/3의 경우 사망의 직접적인 원인입니다. 골수의 완전한 병변을 가진 골수종의 확산 형태에서 심한 빈혈과 출혈성 소화가 사망 원인입니다. 다른 경우에는, 일반적인 악액질의 증상 또는 척추 압박 골절로 인한 늑골 골절이있는 폐렴, 유문증과 같은 여러 골절과 관련된 합병증으로 사망이 발생합니다.

첫 번째 임상 및 실험실 발현 초기부터 질병의 평균 지속 기간은 2 ~ 5 년이며 복잡하지 않은 경우에는 6-10 년에 불과합니다 (G. A. Alekseev, 1970).

질병의 진단 Myeloma nephropathy

특히 골수종의 첫 번째 또는 주요 증후군 인 경우 골수종 신 병증을 진단하는 것이 매우 어렵습니다. 격리되고 지속적인 단백뇨가 동반 된 신장 손상은 종종 사구체 신염, 아밀로이드증 또는 신우 신염으로 추측됩니다. 이러한 골수종 변이의 평생 임상 진단은 매우 어렵고 진단 오류는 30-50 %에 이릅니다 (A. P. Peleshchuk, 1983). 처음에는 빈혈이 있고 ESR이 증가하면 적절한 설명을 찾지 못하며 질병의 후반기에만 역행 정확한 평가가 주어집니다.

빈뇨, 고 ESR, 고혈압, 고혈압, 고혈압, 고혈압, 고혈압, 고혈압, 고혈압, 고혈압, 고혈압, 고혈압, 고혈압, 고혈압, 고혈압, 고혈압, 부종, 고혈압, 혈뇨가없는 고지혈증 및 고칼슘 혈증이있는 40-45 세 이상의 환자에서 그러한 조합이 관찰되는 경우 특히 그렇습니다. 언급 된 증상이 뼈 병리의 배경, 즉 뼈 통증의 배경에 대해 발전하면 진단은 더욱 설득력이 있습니다.

진단을 명확히하기 위해서는 Bens-Jones 단백질에 대한 뇨 검사, 뼈 (두개골, 갈비, 장골, 척추)의 X 선 검사, 혈액 및 소변 단백질의 전기 영동 (골수종 특이 적 M 분율 또는 M 분지도를 검출하기 위해) 그리고 마지막으로 흉골 천자. 신장의 천공 생검에 관해서는이 방법의 진단 적 가치는 논란의 여지가 있습니다. 왜냐하면 골수종 질환으로 인한 신장의 형태 학적 변화는 매우 다양하기 때문에 신장 골수종의 특정 징후를 확립하는 것이 항상 가능하지는 않습니다. 동시에, 신장의 바늘 생검은 아밀로이드증과 사구체 신염을 제거합니다.

만성 신부전증은 다른 병인 (특히 사구체 신염)의 CRF와는 달리 동맥성 고혈압 및 저 칼슘 혈증의 발생을 동반하지 않습니다. 만성 신부전의 단계를 포함하여 그러한 환자의 혈액 중 칼슘 수준은 항상 높아집니다. 혈액에서 소관 결석이 발생하면 소듐과 염소의 양이 증가하고 칼륨 함량은 감소하는 반면 소변에서는 나트륨, 염소, 칼슘, 인의 일일 배설이 감소하고 칼륨의 배설이 증가합니다.

골수종 신 병증 치료

지금까지는 신뢰할 수있는 방법과 방법이 없습니다. 골수종 치료. 그럼에도 불구하고 복합 요법 (사르코 올린, 시클로 포스 파 미드 등)을 글루코 코르티코이드 및 단백 동화 호르몬과 함께 사용하면 많은 경우 장기간 (2 ~ 4 년까지)의 임상 적 완화 및 결과적으로 환자의 기대 수명 증가, 일시적인 회복 그의 육체적 활동과 심지어 일하는 능력 (육체 노동에 종사하지 않는 사람들을위한 것).

그러나 cytostatics와 glucocorticoids는 신장 기능 부전의 징후가없는 경우에만 처방 될 수 있습니다. 만성 신부전의 단계에서 골수종 신 병증이있는 환자의 경우, 이들 약물의 사용은 금기입니다. 그러한 경우 증상이있는 요법이 시행됩니다 (다른 병인의 CRF의 경우처럼). 복막 투석 및 혈액 투석은 권장하지 않습니다. 어떤 경우에는 혈장 교환을 사용합니다. 그렇게 아프거나 신장 이식을하지 않았습니다.

골수종에서 관찰되는 고칼슘 혈증의 교정을 위해 코르티코 스테로이드, 이뇨제, 칼시토닌이 처방됩니다. 풍부한 수분 섭취를 권장합니다 (탈수와 싸우고 이뇨를 증가시키기 위해). hyperuricemia의 발전과 함께, allopurinol가 표시됩니다. 해독 용액, 수혈 및 적혈구의 사용도 사용됩니다.